作业帮细胞肥大增生症是怎么回事啊?是不是很严重啊?该怎么治疗呢?
来源：学生作业帮助网 编辑：作业帮 时间：2024/11/20 22:35:19
细胞肥大增生症是怎么回事啊?是不是很严重啊?该怎么治疗呢?
细胞肥大增生症是怎么回事啊?是不是很严重啊?该怎么治疗呢?
细胞肥大增生症是怎么回事啊?是不是很严重啊?该怎么治疗呢?
系统性肥大细胞增生症
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病.肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼吸、消化、泌尿生殖系,肝、脾、淋巴结、胸腺等处.肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子.缓慢反应物质、 5-羟色胺等,其中以组胺含量最高.当肥大细胞脱颗粒或胞质破碎释放组胺等之后,常见皮肤潮红、心动过速、低血压、皮肤瘙痒及皮肤划痕症(+ )等表现.本症分布广泛,但多见于以色列及白色人种.我国已有数例报道,男女均可罹患,病因不明.根据肥大细胞侧重侵犯器官的不同,临床上可分为以下数型：
(一)皮肤受累型
亦称色素性寻麻疹,此型最为常见,约占本症的90%以上.其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着,当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹,常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在.色素性寻麻疹一般出生后即可见,但约25%出现于青春期、成人阶段.
(二)皮肤及骨骼受累型
有些SM病例除皮肤外,还伴有骨骼损害.骨活检显示骨皮质增生,有相当可观的纤维化而呈成骨性改变.可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关.亦可见溶骨性病变,与肥大细胞长期浸润压迫有关,此溶骨性病变可被误诊为骨转移癌.
(三)骨髓、肝、脾、淋巴结受累型
即系统性肥大细胞增生症,骨髓中可见大量肥大细胞增殖,肝、脾、淋巴结因肥大细胞浸润而呈不同程度的肿大.
血象
(1)常见轻～中度贫血,为正常细胞正常色素性.
(2)白细胞数增多或减少,分类时可见嗜酸粒细胞增多,与肥大细胞释放嗜酸粒细跑趋化因子有关,嗜碱粒细胞、单核细胞亦可增多.白细胞减少者可见淋巴细胞相对增多.
(3)血小板数正常或减少.
(4)成熟红细胞形态学大致正常.
骨髓象
(1)增生明显活跃.
(2)粒系细胞百分率正常或减低,常见嗜酸粒细胞增多.
(3)出现数量不等的异常形态的肥大细胞,常>20%,成堆分布,有幼稚型、成熟型及破碎型.胞体大小多在18～20mm之间,但30～40mm者亦可见到,多呈圆形、椭圆形、少数不规则形、钝棱形及鱼钩状,胞膜呈撕裂状者较易见到.胞质呈淡粉或淡蓝色,内有多数暗紫红色、较粗大的嗜碱性颗粒,可见吞噬红细胞、白细胞现象.胞核相对较小,呈圆形、椭圆形、哑铃状,双核乃至三核、分叶状核均可见到,染色质较细,有的可见核仁.
(4)巨核系细胞常减少.
(5)成熟红细胞形态大致正常.
(四)SM合并肥大细胞性白血病
在前述SM的基础上,外周血中出现肥大细胞达30%以上.导致白细胞总数增高而成为肥大细胞性白血病.骨髓中肥大细胞百分率常>50%,粒、红、巨核系细胞明显减少.约4%～5%的SM患者发展成为肥大细胞性白血病,预后差,生存期约为3～9个月.
SM的诊断可概括为以下三方面：
形态学诊断主要通过瑞—姬氏染色的骨髓片查找肥大细胞.用甲苯胺蓝染色可进一步证 实肥大细胞,其特点为胞质中充满甲苯胺蓝染色阳性的玫瑰红色颗粒.特别有助于不典 型肥大细胞的诊断.
生化学诊断血中及尿中组胺含量明显增高为确诊本症之佐证.
影像学诊断通过X线平片发现骨骼的成骨性或溶骨性破坏,胃肠道X线造影可见消化性溃疡及肠道粘膜粗糙水肿等现象.
防治：对肥大细胞增生症无有效治疗方法,只能口服肥大细胞稳定剂如酮替芬、曲尼司特等.当发生肥大细胞综合征时立即肌注1：1000肾上腺素0.4-0.6ml,静脉滴注氢化考的松加维生素C.