什么是肥大细胞?它参于机体什么反应?拜托各位了 3Q肥大反应?

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什么是肥大细胞?它参于机体什么反应?拜托各位了 3Q
肥大反应?

什么是肥大细胞?它参于机体什么反应?拜托各位了 3Q肥大反应?
嗜碱性细胞在结缔组织和粘膜上皮内时,称肥大细胞,其结构和功能与嗜碱性细胞相似. 肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样,具有强嗜碱性颗粒的组织细胞.存在于血液中的这柳颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应（炎症）.由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏. 肥大细胞：细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形,染色浅,位于细胞中央.细胞常成堆或单个分布于血管附近.细胞呈圆形或卵圆形,细胞质中充满大小一致、染成蓝紫色的颗粒,均匀分布在核周围. 肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道.MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15％.不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病. MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的晚期表现,一般症状与急性白血病相似,还有较特异的表现：由于肥大细胞颗粒内16性物质(组胺、肝索、a-TNF等的释放,可引起一系列变态反应,如面色潮红、低血压、瘙痒或骨痛、头痛,支气管痉挛、呼吸困难,消化性溃疡和消化道出血.胃肠道浸润时可有腹痛、恶心、呕吐、腹泻；发热,肝、脾、淋巴结肿大常见；皮肤色素性荨麻疹少见. 患者一般有贫血、血小板减少；白细胞总数(10—15)x109／L,肥大细胞占5％～90％.骨髓活检示肥大细胞明显增多,有时可达90％(26．2％—91．8％),白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形,染色质较细致,核仁清或不清,胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上,并易见伪足和吞噬红细胞现象.MCL的肥大细胞超微结构：核1个或多个,偶见明显核仁.细胞浆中含有线粒体、脂质体,颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征.A颗粒可见,嗜碱粒细胞的0粒不见. 细胞化学特点：SBB和甲苯胺蓝可着色,特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性,溶菌酶弱阳性；过氧化物酶和.非特异性酯酶阴性. 免疫表型：恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23／IL-3RCK.同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88.HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性,MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性,培养后的肥大细胞呈强阳性. Travis等1986年提出了MCL的诊断标准：①外周血肥大细胞》10％；②白血病细胞有非典型肥大细胞(幼稚肥大细胞)的特点；③白血病细胞有肥大细胞的组化特征(出现异染颗粒、特异性酯酶阳性,Pox阴性等).临床有肥大细胞增生及白血病的表现.鉴别诊断：主要应与系统性肥大细胞增生症、恶性肥大细胞增生症鉴别. 治疗：目前尚无成功的治疗方案,生存期很短（中位生存期5个月）.脾切除可暂时缓解症状,血象可暂时回升,但患者生存期明显缩短（平均2月）. 肥大细胞发育 肥大细胞来源于造血干细胞,但是实际上,由骨髓刚进入外周血液循环系统的肥大细胞仍处于未成熟状态,只有当它们的前体细胞迁移到最终定居的地方,即血管组织或浆膜腔中才能完成分化和(或)成熟.在哺乳类以及其他脊椎动物中,肥大细胞广泛分布于整个血管组织,尤其是皮下或皮肤内,以及接近血管、神经、平滑肌、分泌黏液的腺体和发囊部位.肥大细胞主要分布于机体与外界环境相通的地方,如皮肤、气道和消化道,这些部位经常可以接触到病原体、变应原以及其他环境中的物质.因此,肥大细胞在体内的分布特点,使得它与DC一起成为造血-免疫系统中首先与环境中变应原、其他抗原以及入侵病原体相互作用的细胞群. 肥大细胞具有较长的生存期,在适当的刺激条件下,可以再次进入细胞周期并增殖；肥大细胞前体也可大量募集、停留,并在局部成熟,使得肥大细胞群得以扩大.在下列情况下,肥大细胞的数量、局部组织分布以及表型特征可发生变化,例如对各种感染尤其是对寄生虫蠕虫感染出现应答时,在多种适应性免疫应答特别是慢性应答的过程中,以及发生持续性炎症及组织重建的状态下. 全身或局部组织中的肥大细胞,不论就其生存、增殖．还是重要的表型特征,均受到了良好的调控,这些调控包括固有免疫与适应性免疫应答中对各种刺激的易感性、细胞贮存和产生分泌性物质的能力,以及对特异性刺激发生分泌性应答的力度.影响肥大细胞数量和表型的主要因素包括c-Kit的配体即干细胞因子(SCF)、肥大细胞主要的生存和发育因子IL-13,以及Th2相关细胞因子IL-4与IL-9：其中还有其他细胞因子、生长因子及趋化因子的参与. 目前认为,肥大细胞驱动的过敏反应.主要是抗原诱导肥大细胞表面FceRI受体分子的聚集,引发肥大细胞释放炎症介质的结果.肥大细胞均含有特定的胞质颗粒,其中贮存有炎症介质.介质释放到胞外区称为脱颗粒(degranulation).引起脱颗粒的因素有： 1.高温、机械损伤、离子辐射造成的物理损伤； 2.化学物质作用,如毒素、蛇毒、蛋白酶； 3.内源性介质,包括组织蛋白酶、嗜酸粒细胞和中性粒细胞产生的阳离子蛋白；④IgE依赖或IgE非依赖的免疫学机制. 特定的变应原决定了IgE聚集过程.在生理状态下,IgE非依赖性途径中对肥大细胞活化有重要影响的成分有：腺苷、补体片段C3a、趋化因子、细胞因子、病原体相关分子模式(PAMP)、神经鞘氨醇1-磷酸(SiP)以及干细胞因子.肥大细胞活化释放的炎症介质启动了信号转导级联反应,虽然其中存在不同的机制,但是这些级联反应最终都是引起脱颗粒、花生四烯酸类释放以及趋化因子和细胞因子的诱导性表达